Ցրված սկլերոզ․ երիտասարդությունը խլող հիվանդություն

Սեղմեք ԱՅՍՏԵՂ, լրացրեք օնլայն հայտը և մոռացեք հոսանքի վարձի մասին 

Ցրված սկլերոզը (ՑՍ) կենտրոնական նյարդային համակարգի առավել ծանր քրոնիկական աուտոիմուն և նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություններից մեկն է, որի դեպքում իմունային համակարգը սխալմամբ ախտահարում է գլխուղեղի և ողնուղեղի նյարդաթելերի (աքսոնների) միելինային թաղանթը՝ դրանց պաշտպանիչ շերտը։ Արդյունքում խանգարվում է նյարդային ազդակների փոխանցումը, ինչը ժամանակի ընթացքում հանգեցնում է շարժողական, տեսողական, կոգնիտիվ և այլ խանգարումների զարգացման։

Միելինային թաղանթի վնասումից բացի, ՑՍ-ի դեպքում ախտահարվում են նաև գլխուղեղի գորշ նյութում տեղակայված նյարդային բջիջները, ինչպես նաև աքսոնները։ Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց նվազում է գլխուղեղի արտաքին շերտի՝ մեծ կիսագնդերի կեղևի ծավալը։ Այս գործընթացը հայտնի է որպես կեղևային ատրոֆիա։

Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է դեռևս 1835 թ.-ին ֆրանսիացի բժիշկ Ժան Կրյուվելեի կողմից, իսկ մի քանի տասնամյակ անց Ժան Շարկոն համակարգված ձևով ներկայացրել է դրա հիմնական կլինիկական դրսևորումները։

Ներկայումս հայտնի է, որ ՑՍ-ի զարգացման մեջ առանցքային դեր ունեն իմունային համակարգի T- և B-լիմֆոցիտները, որոնք անցնելով գլխուղեղի պաշտպանական պատնեշը՝ առաջացնում են քրոնիկական բորբոքում, միելինի քայքայում և նյարդային բջիջների վնասում։

«Հերացի» կենտրոնից հայտնում են, որ այս լուրջ բժշկասոցիալական խնդրի նկատմամբ հանրային ուշադրությունը բարձրացնելու նպատակով յուրաքանչյուր տարի մայիսի 30-ին նշվում է ՑՍ-ի դեմ պայքարի համաշխարհային օրը, որը հաստատվել է 2009 թվականին։

Վերջին տասնամյակների ընթացքում հիվանդության տարածվածությունն աշխարհում զգալիորեն աճել է։ Global Burden of Disease հետազոտության 2021 թ.-ի տվյալների համաձայն՝ աշխարհում հաշվառվել է մոտ 1,9 միլիոն ՑՍ ունեցող անձ։ Ամեն տարի արձանագրվում է ավելի քան 62 000 նոր դեպք և շուրջ 16 000 մահ։ Միևնույն ժամանակ, այլ միջազգային գնահատականների տվյալներով՝ հիվանդների թիվը կարող է հասնել 2,2–2,9 միլիոնի։ Atlas of MS 2020-ի տվյալների համաձայն՝ աշխարհում յուրաքանչյուր հինգ րոպեն մեկ որևէ մեկի մոտ առաջին անգամ ախտորոշվում է ՑՍ։

Հիվանդության աշխարհագրական բաշխվածությունը խիստ անհամաչափ է և ենթարկվում է «լայնական գրադիենտին»․ հիվանդացությունը բարձրանում է հասարակածից հեռանալու հետ մեկտեղ, ինչի հետևանքով Հյուսիսային Եվրոպան և Հյուսիսային Ամերիկան համարվում են առավել բարձր ռիսկի գոտիներ։ GBD-ի տվյալներով՝ առավել բարձր տարածվածություն արձանագրվել է Հյուսիսային Ամերիկայում (103.8՝ 100 000 բնակչի հաշվով) և Արևմտյան Եվրոպայում (88.5), իսկ նվազագույն ցուցանիշները դիտվել են Օվկիանիայում (1.7), Արևելյան Ասիայում (2.4) և Հարավարևելյան Ասիայում (2.6)։ 2021 թ.-ին առավել բարձր տարածվածություն ունեցող երկրների հնգյակում ընդգրկվել են Շվեդիան (219՝ 100 000 բնակչի հաշվով), Կանադան (182), Նորվեգիան (176), Իռլանդիան (163) և Միացյալ Թագավորությունը (158)։

Համեմատության համար՝ Հայաստանում ՑՍ-ի տարածվածությունը գնահատվում է միջին՝ 25–35 դեպք 100 000 բնակչի հաշվով։

Մահացության ցուցանիշները ևս էապես տարբերվում են տարբեր երկրներում․ 2019 թվականին առավել բարձր մահացություն արձանագրվել է Միացյալ Թագավորությունում, Դանիայում և Նորվեգիայում (1.0–1.3՝ 100 000 բնակչի հաշվով), մինչդեռ Գուամում, Սինգապուրում և Մալդիվներում այդ ցուցանիշը կազմել է ընդամենը 0.1։

Առանձին զարգացող երկրներում հիվանդության դինամիկան մտահոգիչ բնույթ է կրում․ 1990–2021 թվականների ընթացքում տարածվածությունը Թայվանում աճել է 300%-ով, Եգիպտոսում՝ 158%-ով, Ալժիրում՝ 132%-ով, Կատարում՝ 118%-ով, իսկ Լիբանանում՝ 113%-ով։ Կանխատեսվում է, որ մինչև 2050 թվականը միայն Եվրոպայում առաջնային հիվանդացությունը կհասնի 2.5/100 000։

Առանձնահատուկ մտահոգություն է առաջացնում այն հանգամանքը, որ ՑՍ-ն առավել հաճախ զարգանում է երիտասարդ, աշխատունակ տարիքի անձանց շրջանում։ Ախտորոշման միջին տարիքը կազմում է 32, իսկ հիվանդացության առավել բարձր ցուցանիշները դիտվում են 30–34 տարեկանների շրջանում։ Ներկայումս հիվանդությունը զբաղեցնում է երրորդ տեղը աշխատունակ բնակչության ծանր հաշմանդամության պատճառների շարքում։ Միաժամանակ, վերջին տարիներին նկատվում է նաև մանկական ՑՍ-ի դեպքերի աճ․ պացիենտների մինչև 10%-ի մոտ առաջին ախտանիշներն ի հայտ են գալիս մինչև 18 տարեկանը։ Եթե 2013 թվականին աշխարհում գրանցվել էր մանկական ՑՍ-ի շուրջ 7 հազար դեպք, ապա ներկայումս դրանց թիվը մոտենում է 30 հազարի։

Կանայք հիվանդանում են տղամարդկանց համեմատ զգալիորեն ավելի հաճախ՝ մոտավորապես 2–3 անգամ։ Միջին հաշվով կանանց շրջանում տարածվածությունը կազմում է 32.3/100 000, մինչդեռ տղամարդկանց շրջանում՝ 15.6, իսկ որոշ երկրներում այդ հարաբերակցությունը հասնում է 4։1-ի։

Հիվանդության տնտեսական բեռը չափազանց մեծ է․ միայն ցածր և միջին եկամուտ ունեցող երկրներում մեկ պացիենտի բուժման և խնամքի ծախսերը տատանվում են 463-ից մինչև 58 616 ԱՄՆ դոլարի սահմաններում՝ պայմանավորված աշխատունակության կորստով և մշտական խնամքի անհրաժեշտությամբ։ Համարժեք բուժման բացակայության պայմաններում ՑՍ-ը կարող է պացիենտի կյանքի տևողությունը կրճատել 8–12 տարով՝ ընդհանուր պոպուլյացիայի համեմատ։

Չնայած ՑՍ-ի առաջացման պատճառները դեռևս ամբողջությամբ պարզաբանված չեն, գիտնականները հիվանդությունը համարում են բազմագործոն։ Ռիսկի շուրջ 40%-ը պայմանավորված է գենետիկ նախատրամադրվածությամբ, մասնավորապես՝ HLA համակարգի որոշ գեների տարբերակներով։

• Ռիսկի հիմնական գործոններից են նաև՝

վիտամին D-ի պակասը՝ արևային ճառագայթման պակասի հետևանքով․ արևի լույսի անբավարար ազդեցությունը հիվանդության զարգացման ռիսկը բարձրացնում է մոտ 1.7 անգամ։ Եթե անձը մինչև 15 տարեկանը ցածր ռիսկի գոտուց տեղափոխվում է բարձր ռիսկի գոտի, ապա ձեռք է բերում ընդունող երկրի ռիսկային մակարդակը

• վիրուսային վարակները, հատկապես Էպշտեյն–Բարրի վիրուսը

քրոնիկական սթրեսը

• ծխախոտի օգտագործումը, որը խթանում է պրոբորբոքային ռեակցիաները։ ՑՍ-ի բոլոր դեպքերի 13.1%-ը ուղղակիորեն կապված է ծխելու հետ, մինչդեռ նախկին ծխողների մոտ այդ ռիսկը նվազում է մինչև 0.6%։

Հիվանդության ընթացքը յուրաքանչյուր պացիենտի մոտ անհատական է։ Մոտ 85–90% դեպքերում հիվանդությունը սկսվում է ռեցիդիվող-ռեմիտացվող ձևով, որի դեպքում սրացումների շրջանները փոխարինվում են մասնակի կամ ամբողջական վերականգնմամբ։ Սակայն բուժման բացակայության պայմաններում նման պացիենտների շուրջ 80%-ի մոտ 20 տարվա ընթացքում զարգանում է երկրորդային-պրոգրեսիվ ձևը, երբ հաշմանդամությունն աստիճանաբար խորանում է նույնիսկ ակնհայտ սրացումների բացակայության պայմաններում։ Մոտ 10–15% պացիենտների մոտ զարգանում է առաջնային-պրոգրեսիվ ձևը, որի դեպքում վիճակի վատթարացումը սկսվում է հիվանդության սկզբից՝ սովորաբար 40 տարեկանից հետո։ Առավել հազվադեպ է պրոգրեսիվ-ռեցիդիվող ձևը։

Ներկայումս մասնագետները կարծում են, որ պրոգրեսիվող հաշմանդամության հիմնական պատճառը ոչ միայն հիվանդության սրացումներն են, այլև մշտական թաքնված բորբոքումն ու նյարդային հյուսվածքի աստիճանական դեգեներացիան, որոնք շարունակվում են նույնիսկ ռեցիդիվների միջև ընկած ժամանակահատվածում։

ՑՍ-ի ախտանիշները բազմազան են և կախված են նյարդային համակարգի ախտահարված հատվածներից։ Պացիենտների մոտ կարող են դիտվել տեսողական խանգարումներ, վերջույթների թուլություն, շարժումների կոորդինացիայի խանգարումներ, մկանային սպաստիկություն, միզարձակման խանգարումներ, ինչպես նաև Լերմիտի բնորոշ ախտանիշը՝ ողնաշարի երկայնքով էլեկտրական հոսանքի անցման զգացողությունը։

Ոչ պակաս ծանր են նաև հիվանդության «անտեսանելի» դրսևորումները։ Պացիենտների մեծ մասը տառապում է արտահայտված քրոնիկական հոգնածությամբ։ Հիվանդների 63%-ի մոտ արձանագրվում է քրոնիկական ցավ, իսկ 27%-ի մոտ՝ նեյրոպաթիկ ցավ՝ պայմանավորված նյարդային համակարգի ախտահարմամբ։ Կոգնիտիվ խանգարումները հանդիպում են պացիենտների 44–75%-ի մոտ և արտահայտվում են հիշողության, ուշադրության և մտածողության արագության վատթարացմամբ։ Հիվանդության երկրորդային-պրոգրեսիվ ձևի անցման դեպքում նման խանգարումների ռիսկը կրկնապատկվում է։ Բացի այդ, պացիենտների շրջանում հաճախ հանդիպում են ուղեկցող սիրտանոթային հիվանդություններ․ զարկերակային գերճնշումը արձանագրվում է հիվանդների 18.2%-ի, դիսլիպիդեմիան՝ 11.5%-ի, իսկ շաքարային դիաբետը՝ 5.4%-ի մոտ։

Ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան, ողնուղեղային հեղուկում օլիգոկլոնալ հակամարմինների հայտնաբերումը, ինչպես նաև լրացուցիչ մեթոդներ՝ օպտիկական կոհերենտ տոմոգրաֆիան և տեսողական հարուցված պոտենցիալների հետազոտությունը։

Չնայած այն հանգամանքին, որ ՑՍ-ը ներկայումս լիովին բուժելի չէ, ժամանակակից բժշկությունը հնարավորություն է տալիս արդյունավետ վերահսկել հիվանդության ընթացքը։ Սրացումների բուժման նպատակով կիրառվում են կորտիկոստերոիդներ, որոնք ճնշում են բորբոքումն ու իմունային համակարգի պաթոլոգիական ակտիվությունը։ Բուժման նոր մեթոդների շարունակական զարգացումը միլիոնավոր պացիենտների համար ստեղծում է երկարատև ռեմիսիայի, սրացումների նվազեցման և կյանքի որակի պահպանման հույս։

Հետևեք մեզ՝ այստեղ